Amiloidose cardíaca: cardiomiopatia infiltrativa com comportamento hemodinâmico restritivo ­ relato de caso / Cardiac amyloidosis: infiltrative cardiomyopathy with restrictive hemodynamic behavior ­ case report

A amiloidose é uma condição rara que descreve um grupo heterogêneo de distúrbios que cursam com a deposição extracelular de agregados proteicos fibrilares em tecidos e órgãos. Relata-se aqui o caso de paciente do sexo masculino, com 76 anos de idade, que, há 2 meses, iniciou quadro progressivo de dispneia aos mínimos esforços. Na investigação, observou-se aumento cardíaco global, e o ecocardiograma evidenciou cardiopatia restritiva infiltrativa e derrame pericárdico. Pela elevada suspeição clínica, foi solicitada ressonância magnética cardíaca, que foi altamente sugestiva de amiloidose cardíaca. Dessa forma, assim como no caso relatado, o acometimento cardíaco possui como principal forma de manifestação o tipo miocardiopatia restritivo, sendo um quadro de insuficiência cardíaca crônica com etiologia de difícil diagnóstico em pacientes acima de 50 anos, com prognóstico bastante reservado. Assim, apesar de permanecer como um desafio diagnóstico para o clínico, sua hipótese deve sempre ser aventada na ausência de outra causa que justifique tais achados (AU)

Diagnóstico diferencial mediante ecocardiografía de la miocardiopatía restrictiva vs pericarditis constrictiva / Differential diagnosis by echocardiography of restrictive cardiomyopathy vs constrictive pericarditis

ResumenLa diferenciación entre la miocardiopatía restrictiva (MR) y la pericarditis constrictiva (PC) constituye un reto diagnóstico.Ambas entidades presentan un cuadro clínico insidioso similar, caracterizado por una insuficiencia cardíaca de predomi nio diastólico con función sistólica normal (o cercana a lo normal).Es fundamental realizar un diagnóstico adecuado, pues la terapia es radicalmente distinta entre dichas patologías, así como su evolución y pronóstico. En la pericarditis constrictiva, la enfermedad es potencialmente curable mediante cirugía; sin embargo, el pronóstico se vuelve peor mientras más tardía es la intervención (1-2). Por otra parte, un número importante de las miocardiopatías restrictivas son secundarias a una enfermedad identificable, aunque aproximadamente 50% casos no tienen causa clara. No existe tratamiento específico para la MR idiopática, sin embargo la terapia para algunas enfer medades subyacentes (ej. amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis) es beneficiosa en pacientes con causas secundarias.La ecocardiografía, por medio de sus diversas técnicas, tiene un papel fundamental en el diagnóstico de ambas enferme dades (3-4). La ecocardiografía transesofágica (ETE) es raramente necesaria, reservándose sólo cuando hay limitaciones en la valoración con ecocardiografía transtorácica (ETT) (5). En caso de dudas en el diagnóstico diferencial, se pueden utilizar otros métodos no invasivos, como la tomografía computarizada o la resonancia magnética nuclear (6); así como métodos invasivos (cateterismo cardíaco), lo cual es necesario sólo en una pequeña proporción de pacientes.La presente es una revisión acerca de los parámetros ecocardiográficos (clásicos y otros más novedosos), que han eviden ciado ser útiles en la diferenciación de la miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva.

Níveis séricos de NT pro-BNP: relação com função sistólica e diastólica nas miocardiopatias e pericardiopatias / Serum NT pro-BNP: relation to systolic and diastolic function in cardiomyopathies and pericardiopathies

FUNDAMENTO: O NT pro-BNP é marcador de disfunção sistólica e diastólica. OBJETIVO: Determinar os níveis de NT pro-BNP em pacientes com cardiopatia chagásica, hipertrófica, restritiva e afecções pericárdicas, e sua relação com medidas ecocardiográficas de disfunção sistólica e diastólica. MÉTODOS: Cento e quarenta e cinco pacientes foram divididos nos respectivos grupos: 1) cardiopatia chagásica (CCh) - 14 pacientes; 2) miocardiopatia hipertrófica (CMH) - 71 pacientes; 3) endomiocardiofibrose (EMF) - 26 pacientes; 4) derrame pericárdico (DP) - 18 pacientes; 5) e pericardite constritiva (PC) - 16 pacientes. Foi constituído um grupo-controle de 40 indivíduos sem doença cardíaca. O grau de acometimento miocárdico e o derrame pericárdico foram avaliados pelo ecocardiograma bidimensional e a restrição pelo Doppler pulsátil do fluxo mitral. O diagnóstico de PC foi confirmado por meio da ressonância magnética. Os níveis de NT pro-BNP foram medidos por imunoensaio com detecção por eletroquimioluminescência. RESULTADOS: O NT pro-BNP esteve aumentado (p < 0,001) na CCh (mediana 513,8 pg/ml), CMH (mediana 848 pg/ml), EMF (mediana 633 pg/ml), PC (mediana 568 pg/ml), DP (mediana 124 pg/ml), quando comparados ao grupo-controle (mediana 28 pg/ml). Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre PC e EMF (p = 0,14). No grupo hipertrófico, o NT pro-BNP correlacionou-se com tamanho de átrio esquerdo (r = 0,40; p < 0,001) e relação E/Ea (p < 0,01). No grupo restritivo, houve uma tendência de correlação com pico de velocidade de onda E (r = 0,439; p = 0,06). CONCLUSÃO: O NT pro-BNP encontra-se aumentado nas diversas miocardiopatias e afecções pericárdicas, e apresenta relação com o grau de disfunção sistólica e diastólica.

BACKGROUND: NT pro-BNP is a marker of systolic and diastolic dysfunction. OBJECTIVE: To determine NT pro-BNP levels in patients with chagasic, hypertrophic, and restrictive heart diseases, as well as with pericardial diseases, and their relation to echocardiographic measurements of systolic and diastolic dysfunction. METHODS: A total of 145 patients were divided into the following groups: 1) Chagas' heart disease (CHD) - 14 patients; 2) hypertrophic cardiomyopathy (HCM) - 71 patients; 3) endomyocardial fibrosis (EMF) - 26 patients; 4) pericardial effusion (PE) - 18 patients; and 5) constrictive pericarditis (CP) - 16 patients. The control group was comprised of 40 individuals with no heart disease. The degree of myocardial impairment and pericardial effusion were assessed by two-dimensional echocardiography and the degree of restriction by pulsed Doppler transmitral flow. The diagnosis of CP was confirmed through magnetic resonance imaging. NT pro-BNP levels were determined through electrochemiluminescence immunoassay. RESULTS: NT pro-BNP was increased (p < 0.001) in CHD (median = 513.8 pg/ml), HCM (median = 848 pg/ml), EMF (median = 633 pg/ml), CP (median = 568 pg/ml), and PE (median = 124 pg/ml), when compared with the control group (median = 28 pg/ml). No statistically significant differences were found between CP and EMF (p = 0.14). In the hypertrophic group, NT pro-BNP was correlated with left atrial size (r = 0.40; p < 0.001) and with E/Ea ratio (p < 0.01). In the restrictive group, there was a trend of correlation with E-wave peak velocity (r = 0.439; p = 0.06). CONCLUSION: NT pro-BNP is increased in the different cardiomyopathies and pericardial diseases and is correlated with the degree of systolic and diastolic dysfunction.

Miocardiopatía restrictiva en pediatría: hallazgos clínicos, hemodinámicos y evolución / Restrictive cardiomyopathy in pediatric patients

La miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos.El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos,hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos.Población,material y metodos:Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años(rango 4a-12a)a los que se les efectuó exámen clínico,electrocardiograma,radiografía de tórax y ecocardiograma.Además se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes,estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes,ergometría y cámara gamma en 2 pacientes.Resultados.En el momento del diagnostico,11/14 pacientes(78,6 por ciento)eran sintomáticos.En todos el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST,en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva.El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda,capilar pulmonar y pulmonar,En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular,ventrículo izquierdo con tamaño y funcionamiento conservada,patrón doppler alterado en el 42,5 por ciento de los pacientes e insuficiencia mitral y tricúspida en el 85,7 por ciento y 57,1 por ciento respectivamente.La biopsia de miocardio demostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico.Durante el seguimiento promedio de 4 años(rango 3 meses-10 años)fallecieron 6 pacientes(42,8 por ciento)Las causas de muerte fueron:arritmia en el 33 por ciento e insuficiencia cardíaca en el 66 por ciento.Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes(50 por ciento)2 con alteraciones eléctricas(bloqueo auriculoventricular de primer grado,taquicardia supraventricular)y en clase funcional II-III sin alteraciones en la conducción,3/8(37,5 por ciento)Se envió un paciente a trasplante.Conclusiones.Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos.Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica,signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe consideran en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita

Cardiomiopatia restritiva idiopática / Idiopothic restrictive cardiomyopathy

PURPOSE--To characterize the idiopathic restrictive cardiomyopathy (RCM) through clinical manifestations and complementary tests and to analyze the surgical benefit on the correction of tricuspid regurgitation. METHODS--Five patients with RCM idiopathic were retrospectively studied, 4 female and 1 male, with ages ranging from 30 to 59 (mean 40) years. The patients presented heart failure due to restrictive syndrome and were submitted to chest X-ray, EKG, echocardiogram, right ventricular endomyocardial biopsy, hemodynamic study and surgery. RESULTS--X-ray showed heart enlargement in all patients, but only one had pulmonary venous capillary congestion. EKG presented atrial fibrillation, complex QRS with low voltage on frontal axis, abnormal ventricular repolarization, right bundle branch block, inactive area and right ventricular hypertrophy. Complete atrioventricular block was observed in one patient. The echocardiogram study showed biatrial enlargement in all patients, and left ventricular dilatation in one patient with left ventricular dysfunction. Mild tricuspid regurgitation were observed in one patient and moderate in four. Two patients had mild mitral regurgitation. Diastolic dysfunction were observed at Doppler-cardiography in all patients. Right ventricular endomyocardial biopsy showed interstitial fibrosis, myocytes hypertrophy and myofibrils disarray. The hemodynamic study disclosed right ventricular hypertension in all patients. Three patients had hypotension in left ventricle and aorta. The left ventricular end diastolic pressure and pulmonary capillary pressure (pulmonary wedge pressure) were elevated in all patients. Dilated left ventricle with mild hypokinesia and right ventricular inferior hypokinesia and diastolic restriction were observed in one patient. One patient had similar pattern without diastolic restriction. Mild tricuspid regurgitation was observed in one patient, moderate in three and severe in one. Mild mitral regurgitation were observed in two patients. The restrictive pattern (deep and plateau) was present in three patients. Surgery were performed in all patients, and confirmed the mild tricuspid regurgitation in one and the moderate in four. De Vega plastia were performed in four patients. CONCLUSION--Among the complementary methods, echocardiogram and hemodynamic study were those of higher contribution to the diagnosis of idiopathic RCM. The disease has a poor evolution, even with clinical or surgical treatment. Heart transplantation may would be the best procedure on patients with symptomatic idiopathic restrictive cardiomyopathy

Objetivo - Caracterizar a cardiomiopatia restritiva (CMR) idiopática através das manifestações clínicas e exames complementares e analisar o benefício da cirurgia de correção da insuficiência tricúspide (IT). Métodos - Foram estudados retrospectivamente cinco pacientes portadores de CMR idiopática, sendo quatro do sexo feminino e um do masculino, variando as idades entre 30 a 59 (média 40) anos. Os pacientes vieram encaminhados com síndrome restritiva e ICC e foram realizados radiografia de tórax, ECG, ecocardiograma, biópsia endomiocárdica de VD, estudo hemodinâmico e cirurgia. Resultados - A radiografia de tórax mostrou cardiomegalia em todos pacientes, sendo que um tinha congestão venocapilar pulmonar. Os ECG apresentavam fibrilação atrial, baixa voltagem de QRS em plano frontal, alteração da repolarização ventricular, bloqueio completo de ramo direito, área inativa e sobrecarga ventricular direita. Um paciente apresentou BAVT. O ecocardiograma mostrou aumento biatrial em todos pacientes, apenas um tinha dilatação ventricular esquerda com função sistólica diminuida. Havia IT discreta em 1 paciente, moderada em 4. Dois pacientes tinham insuficiência mitral (IM) discreta. Disfunção diastólica foi identificada nos 5 pacientes, através do estudo dopplercardiográfico. A biópsia de VD mostrou fibrose intersticial, hipertrofia de miócitos e desarranjo de miofibras. O estudo hemodinâmico mostrou hipertensão em câmaras direitas em todos pacientes. Três tinham hipotensão em VE e aorta. A Pd2VE e pressão capilar pulmonar estavam elevadas em todos pacientes. Um tinha VE dilatado com hipocinesia discreta, VD com hipocinesia inferior e restrição diastólica. Outro tinha achados semelhantes, porém sem restrição diastólica. IT discreta foi observada em 1 paciente, moderada em 3 e acentuada em 1. Dois pacientes tinham IM discreta. O padrão "depressão e platô " (sinal da "raiz quadrada ") estava presente em três pacientes. Foi realizada cirurgia nos 5 pacientes, sendo observada IT discreta em 1, moderada em 4 e realizada plastia de De Vega em 4. Conclusão - Dentre os exames complementares, o ecocardiograma e o estudo hemodinâmico são os que são os que mais contribuem para o diagnóstico de CRM idiopática. Os pacientes apresentaram evoluçào desconfortável mesmo com tratamento clínico e cirúrgico com correçào da insuficiência valvar. Por isso, consideramos o transplante cardíaco a conduta mais adequada para os pacientes com cardiomiopatia avançada